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Porpora reumatica o reumatoide (Porpora di Schoenlein-Henoch)

Rara nei neonati, la porpora reumatica colpisce soprattutto i bambini tra i 2 e i 7 anni. Essa sembrerebbe essere una reaziona allergica a farmaci, alimenti, vaccini, punture d'insetti. Scopri insieme a doctissimo cause, sintomi e cure per questa malattia infantile.

La porpora reumatica
© Getty Images

Che cos’è?

La porpora reumatica è una patologia in genere benigna, di origine allergica, che colpisce bambini geneticamente predisposti (gruppo HLA BW35 e BW35-DR4). Rappresenterebbe la reazione vascolare allergica a un fattore causale ignoto: farmaco, alimento, vaccino, punture d’insetti, etc. Non sembra avere relazione con l’infezione da streptococco. Nel 30% dei casi si rileva un’infezione benigna delle vie respiratorie superiori nei giorni immediatamente precedenti la comparsa della malattia.

Rara nei neonati, colpisce soprattutto i bambini tra i 2 e i 7 anni.

I sintomi della malattia

La febbre contraddistingue spesso la comparsa della patologia, insieme a dolori articolari alle caviglie e alle ginocchia (talora anche ai polsi e ai gomiti) e a un edema sul dorso del piede. Si tratta di dolori fugaci accompagnati da eruzioni cutanee purpuree nelle stesse parti del corpo, che hanno tendenza simmetrica e risparmiano il tronco e il viso. Le petecchie si presentano spesso papulose e talora accompagnate da macule di orticaria.

Nella maggior parte dei casi lo sviluppo della malattia vede un’unica eruzione della durata di 4-6 settimane.

Coagulazione del sangue normale, viene spesso rilevata una sindrome infiammatoria.

Sintomi biologici frequenti: tracce di sangue nelle urine e nelle feci, di albumina nelle urine, aumento dei valori ASLO (titolo antistreptolisinico; sierologia streptococcica) nel sangue.

Evoluzione della malattia

L’evoluzione della porpora reumatica è in genere benigna, ma presenta due principali rischi.

Nella fase eruttiva sono molto frequenti forti dolori addominali, che corrispondono a fenomeni di edemi porpora che colpiscono i visceri addominali e il peritoneo e possono erroneamente indurre a ritenere necessario un intervento chirurgico d’urgenza (appendicite, etc.)… In alcuni casi l’infiammazione intestinale può essere complicata da invaginazione intestinale acuta che richiede invece effettivamente un intervento chirurgico d’urgenza.

Le complicazioni renali sono relativamente frequenti. Si traducono in genere in una ematuria (presenza di sangue nelle urine) prolungata, senza compromissione della funzione renale, che nella maggior parte dei casi guarisce senza ricadute in un periodo di tempo che varia da soggetto a soggetto. Talvolta può manifestarsi una proteinuria grave che può portare a una sindrome nefrosica o un’insufficienza renale associata ad ipertensione arteriosa. In questi casi è necessaria un’agobiopsia renale. La porpora reumatica può quindi tradursi in un quadro clinico di glomerulonefrite acuta con ematuria macroscopica, proteinuria  e insufficienza renale.

Tra le complicazioni più rare, il coinvolgimento dello scroto può simulare la torsione acuta del testicolo.

Altre complicazioni più rare:

  • Cefalee, convulsioni, turbe comportamentali:
  • Paralisi facciale guaribile ricadute;
  • Lesioni muscolari, del miocardio, del pancreas, parotidee.

Come si cura

Nella maggior parte dei casi guarisce in 4-6 settimane. L’assenza di recidive nei 6 mesi successivi consente di parlare di avvenuta guarigione. Il 15% dei bambini presenta ricadute eruttive scaglionate in un periodo di qualche mese, accompagnate da dolori addominali prolungati. A lungo termine, guariscono tutti senza conseguenze cliniche.

La cura è piuttosto semplice in quanto prevede soprattutto che il paziente rimanga a stretto riposo a letto.

In presenza di dolori articolari possono essere somministrati analgesici.

Nel caso di intolleranza digestiva assoluta, si farà ricorso per alcuni giorni all’alimentazione per via enterale o parenterale.

La prognosi è in funzione dell’evoluzione renale. In meno del 5% dei casi la porpora reumatica comporta un’insufficienza renale. L’agobiopsia renale permette di valutare i rischi. Nelle forme gravi possono essere somministrati corticoidi e immunosoppressori. Successivamente al trapianto del rene, la recidiva dei depositi di immunoglobuline A sull’organo trapiantato appare costante nonostante l’apparente guarigione.

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03/08/2012

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